多巴反应性肌张力障碍应该如何预防？

　　现象随年龄增大会变得不明显。起病后20年内病情进展明显，之后相对稳定(例6、例7似有此现象)。患者常有低身高，无感觉、高级神经活动或植物神经功能障碍。有报道，震颤频率为8～10Hz，但本组2例患者EMG均未发现节律性群放电位[6]。国外家系分析显示，本病大多呈常染色体显性遗传，外显不全，女性外显率为45%，男性为15%，极少数为常染色体隐性遗传[6]，中国已报道的1个家系符合常染色体显性遗传，本组5个家系遗传方式均未能肯定。

　　目前本组患者有关DRD/HPD的辅助检查，包括脑脊液、EEG、各种诱发电位、头颅CT、MRI、正电子发射断层扫描(PET)均正常。部分患者有血清酶学增高，可能与肌肉强直收缩有关。因本病具有较明显的特征性，只要对本病有足够认识和重视，诊断应不难，但应注意与脑性瘫痪、少年型帕金森病、肝豆状核变性等鉴别。 DRD预后良好，小剂量多巴制剂即有良好效果[7]，国外所用剂量为左旋多巴1.0～1.5g/d、帕金宁控释片或美多巴0.125～0.250g/d，本组服用后两者左旋多巴平均剂量仅84.8mg/d。Markova等[6]曾随访观察15～20年，无需增大剂量，长期应用无异动症、开关现象等副作用。对于因长期肌张力障碍所致的脊柱、足部畸形，可采用器械康复、功能锻炼等综合性方法帮助恢复。