多发性骨髓瘤病肾病 (骨髓瘤管型肾病,赫珀特病肾病,赫珀特氏病肾病,轻链肾病)

发病部位:腰部

就诊科室:肿瘤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

治疗
  • 无症状的骨髓瘤不推荐治疗,但高危患者可根据患者意愿综合考虑。
  • 孤立性浆细胞瘤的治疗无论是骨型还是骨外型浆细胞瘤首选对受累野进行放疗(≥45Gy),如有必要则行手术治疗。 疾病进展至有症状骨髓瘤者,按骨髓瘤治疗。
  • 有症状的骨髓瘤的完整治疗流程包括:对于年龄<65岁(国外可至70岁),一般状况良好病人建议诱导治疗-自体造血干细胞移植-维持治疗。对于年龄>65岁或者没有自体移植指征的病人建议诱导治疗-巩固治疗-维持治疗。
  • 复发患者需要再次完成全面评估,尽快启动治疗。

多发性骨髓瘤急性期如何治疗?

部分患者因肿瘤细胞浸润、溶骨性病变等导致病理性骨折,或因肿物压迫脊髓或神经等引起神经脊髓压迫症状,甚至截瘫。例如截瘫发生时,往往需要先行外科急诊手术,恢复脊柱稳态,解除神经或骨髓压迫引起的相应临床症状。如无手术指征,建议可采用局部放疗。

多发性骨髓瘤有哪些一般治疗措施?

  • 骨病患者推荐口服或静脉使用双膦酸盐控制骨破坏。
  • 严重的高钙血症积极降钙治疗,主要通过水化、碱化、利尿,药物治疗包括使用大剂量糖皮质激素、双膦酸盐及降钙素。
  • 终末期肾衰患者应积极透析,慢性肾功能不全的患者需要及时开始非透析治疗。
  • 贫血患者可考虑使用促红素治疗,同时酌情补充铁剂、叶酸、维生素B12等。
  • 若反复出现感染或感染危及生命,可考虑使用免疫球蛋白。

多发性骨髓瘤有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

见化疗部分。

多发性骨髓瘤有哪些手术治疗?

有长骨病理性骨折、椎体压缩性骨折的患者需要行骨科固定手术或是骨水泥治疗。

多发性骨髓瘤如何进行中医治疗?

暂无循证医学证据支持,但临床中一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

多发性骨髓瘤有哪些其他治疗措施?

异基因骨髓移植

对于复发难治的患者可考虑挽救治疗后进行异基因骨髓移植。

新药

血管免疫抑制剂(如第三代的泊马度胺)、蛋白酶体抑制剂(如第二代的卡非佐米)、bcl﹣2抑制剂(如venetoclax)

多发性骨髓瘤的治疗有什么新进展?

免疫治疗,可显著改善多发性骨髓瘤患者的无病生存和总生存时间,并且不良反应可控,给复发难治骨髓瘤患者带来了获益,甚至有治愈的希望。

  • 抗体介导的免疫治疗,主要针对肿瘤细胞表面抗原的单克隆抗体疗法,如针对CD38抗原的单抗。
  • 双特异性抗体(BiTE?)治疗,指同时靶向肿瘤细胞和自身T细胞,介导自身的免疫系统杀伤肿瘤细胞,在多发性骨髓瘤中,主要有抗CD3/BCMA的BiTE?、抗CD3/CD138的BiTE?。
  • 细胞免疫治疗,目前研究比较广泛的主要是嵌合抗原受体 T 细胞(CAR﹣T),指通过体外编辑T细胞,来实现靶向抗肿瘤作用。在多发性骨髓瘤中比较有前景的有抗BCMA的CAR-T治疗。

化疗

初始诱导方案

  • 硼替佐米/地塞米松;
  • 来那度胺/地塞米松;
  • 来那度胺/硼替佐米/地塞米松;
  • 硼替佐米/多柔比星/地塞米松;
  • 硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松;
  • 硼替佐米/沙利度胺/地塞米松;
  • 沙利度胺/多柔比星/地塞米松;
  • 沙利度胺/地塞米松;
  • 沙利度胺/环磷酰胺/地塞米松;
  • 长春新碱/多柔比星/地塞米松。

不适合移植的病人,上述初始诱导方案亦可选用,除此以外还可选择以下方案:

  • 美法仑/泼尼松/硼替佐米;
  • 美法仑/泼尼松/沙利度胺;
  • 美法仑/泼尼松/来那度胺;
  • 来那度胺/低剂量地塞米松;
  • 美法仑/泼尼松。

上述化疗方案中涉及的药物主要不良反应如下:

  • 硼替佐米:腹泻、便秘、血小板减少、周围神经病。
  • 来那度胺/沙利度胺:静脉血栓较常见,因此选择以这两种药物为基础的方案的病人,建议预防性抗凝。
  • 多柔比星:白细胞减少。
  • 长春新碱:脱发、恶心呕吐。
  • 环磷酰胺:白细胞减少及肝功能损伤较为常见。

自体造血干细胞移植

有症状的多发性骨髓瘤患者在开始治疗前需要评估其是否可行造血干细胞移植,原则上≤65岁,体能及合并症允许的情况下都建议行移植治疗,在诱导治疗后,应积极性自体造血干细胞移植,早期移植的患者生存期更长。移植候选病人的诱导治疗不宜长于4~6个疗程。

巩固治疗

为进一步提高疗效反应深度,以强化疾病控制,对于自体造血干细胞后未获得完全缓解(CR)以上疗效者,可采用原诱导方案,短期巩固治疗,治疗2~4个疗程。

维持治疗

维持治疗可延长疗效持续时间以及无进展生存时间。可选用来那度胺、硼替佐米或沙利度胺单药,或联合糖皮质激素。

复发患者的治疗

6个月内复发的患者建议换用其他作用机制的药物联合方案;6~12 个月复发的患者首选换用其他作用机制的药物联合方案,也可使用原药物再治疗;对于12个月以上复发的患者,可用原方案再诱导治疗,也可换用其他作用机制的药物方案。

放疗

局部放疗:低剂量的放疗(10~30 Gy)可用于缓解药物不能控制的疼痛;骨髓瘤髓外浸润灶(单发或多发)建议局部放疗。

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