大颗粒淋巴细胞白血病 (伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病,大颗粒淋巴细胞性白血病)

发病部位:全身

就诊科室:内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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治疗方法

(1)糖皮质激素治疗,可改善症状。
(2)甲氨蝶呤10mg/周有效率可达60%
(3)中性粒细胞减少伴反复感染者可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射,1次/d
(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者,用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月,待血红蛋白逐渐上升淋巴细胞下降以150mg2次/d 维持。
(5)脾大伴有免疫性血小板减少,紫癜、溶血性贫血,可行脾切除。
(6)嘌呤类似物晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多较慢中位生存期可达10年以上,大多数患者需要治疗,治疗指征和方法见表1。

疗效标准

(1)CR:无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
(2)PR:脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
(3)稳定:症状及实验室检查无变化。
(4)恶化症状加重:脾脏增大>50%,ALC增加>50%

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