大疱性疾病根据病因可分为以下3类。
1.自身免疫性大疱性皮肤病
自身免疫性大疱性疾病是由于机体产生自身抗体,同自身抗原结合,引起炎性反应,破坏细胞间连接和黏附作用,引起液体积聚于表皮内,导致
水疱、大疱形成。包括各种类型的天疱疮、
大疱性类天疱疮、
妊娠疱疹、
疱疹样皮炎、
线状IgA大疱性皮病、
获得性大疱性表皮松解症等。其针对的自身抗原各不相同,包括桥粒芯糖蛋白、跨膜蛋白、半桥粒、人表皮蛋白抗原及Ⅶ型胶原等与细胞间连接和黏附作用相关的物质,其产生抗体与抗原结合形成抗原抗体复合物,不但可直接破坏其功能,亦可通过激活补体等方式引发进一步炎症反应。
2.遗传性大疱性皮肤病
遗传性
大疱性皮肤病是由于机体产生基因突变或为染色体遗传疾病,包括
大疱性表皮松解症和
家族性良性天疱疮等。由于基因突变或染色体改变,导致与细胞连接和黏附相关的物质发生合成障碍或结构缺陷,最终导致功能障碍,从而产生大疱、水疱。
3.其他类型大疱性疾病
药物、物理损伤、过敏反应、感染、营养物质缺乏均可直接损伤或间接导致细胞连接和黏附相关物质发生合成障碍或结构缺陷,产生水疱、大疱,包括大疱性表皮松解型药疹、急性接触性皮炎、
多形红斑、
肠病性肢端皮炎。
此类疾病既可以自发产生,又可因外界刺激如外伤、摩擦、药物等诱发。