应与下列眼外肌麻痹相鉴别：
1.单独上直肌麻痹 表现为患眼注视时健眼上斜，健眼注视时患眼下斜。眼球运动可见患眼向外上方转动不足，可继发对侧眼配偶肌(下斜肌)或同侧眼的直接拮抗肌(下直肌)功能过强，内上方转动不受限。同视机检查仅见患眼外上方位明显低于健眼。可合并上睑下垂，但多为真性。
2.单独下斜肌麻痹 表现为患眼眼位低，患眼向内上转受限，上斜肌过强，Bielschowsky歪头试验阳性，即当头向健侧倾斜时患眼更下斜。外上转正常，不伴有上睑下垂。
3.下斜肌与下直肌粘连综合征 表现为患眼眼位低，患眼内上、外上及下转时均受限。牵拉试验下直肌有明显抗力。不伴有上睑下垂。
4.先天性上睑下垂 先天性上睑下垂按程度不同分为轻、中和重度。除重度可造成弱视外，一般先天性上睑下垂如不合并斜视，高度屈光不正及屈光参差时很少发生弱视。再者先天性上睑下垂的提上睑肌肌力较弱，不会因改变注视眼而消失。
5.眶底骨折 伴有眼外肌及周围组织嵌顿者，表现为垂直复视，眼球上转受限，牵拉试验眼球上转、下转及旋转均受限，眼眶CT扫描和X线平片可查出骨折部位、形态、范围、有无眶内容脱出等。
