本病可发生于各种年龄,多为单眼,亦可双眼发病。病变缓慢发展,可长达10年以上。初期的角膜混浊极轻微,肉眼不易发现。混浊明显时可见其位于睑裂部暴露区角膜,相当于前弹力膜水平,分别在鼻、颞侧近周边处,陆续出现钙质性灰白色或白色混浊斑,混浊区与角膜缘之间有一条约1mm的狭窄透明带将其隔开。混浊区的中央侧较模糊,可向中央缓慢地扩展。经多年变化后两端混浊才能相接,融合成3~5mm宽的带状病变。有时可伴新生血管生长。裂隙灯检查可见混浊钙斑内有透明小孔,是三叉神经穿过前弹力膜的通道。混浊区由上皮下、前弹力膜及基质浅层的沉着物所构成。混浊斑可逐渐致密、增厚,使其上方的上皮隆起,粗糙不平,甚至发生上皮糜烂,引起畏光、流泪及眼痛等刺激症状。晚期患者的视力可明显减退(图1)。
根据病史及典型的角膜病变形态,结合辅助检查结果可以确诊。