儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生三类其病理生理改变和临床特征都与儿茶酚胺分泌过多有关严重病例发作时可导致死亡而即使治疗则效果较好
儿茶酚胺症的病理:
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织如腹主动脉旁肠系膜下动脉开口处腹腔神经丛纵隔颈部交感神经节颅内即膀胱等处肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤%为双侧性%为肾上腺外的肿瘤不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性有转移证据时方能诊断为恶性恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足%瘤体常越大并可发生转移
肾上腺髓质增生病因不明表现为双侧肾上腺体积增大肾上腺尾部和两翼均有髓质存在髓质与皮质的体积比增大髓质细胞增大有时可见结节样改变增生的肾上腺髓质与嗜铬细胞瘤的纤维结构相似较少见
儿茶酚胺症的临床:
儿茶酚胺症多见于青壮年主要症状为高血压以及代谢改变:
高血压:表现为三种类型:阵发性高血压持续性高血压持续性高血压症发行发作阵发性高血压发作时临床表现非常典型可由突然的体位变化取重物咳嗽情绪波动等因素引发表现为剧烈头痛面色苍白或潮红四肢发冷恶性呕吐大量出汗心悸心率加快视觉模糊等严重者可因心力衰竭肺水肿脑出血而死亡持续性高血压阵发性发作时可由于血管度收缩血压季度升高甚至用一般血压剂不能测得另一种特殊类型主要变现为儿茶酚胺导致心肌病变极易误诊
代谢紊乱:大量儿茶酚胺分泌可引起代谢紊乱
特殊类型表现:
a:儿童嗜铬细胞瘤:以持续性高血压多见易发生高血压脑病和心血管系统损害;
b:膀胱嗜铬细胞瘤:每次膀胱胀满或排尿时出现阵发性高血压有脉搏加快头晕头痛等症状膀胱排空后症状缓解如肿瘤穿透膀胱可引起血尿及膀胱阿刺激征
儿茶酚胺症的治疗:
手术切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好的疗效由于治疗过程中血压波动及血容量减少所引起的血液动力学改变复杂而凶险应加强围手术期处理做充分术前准备术中细致操作术后加强监护
术前准备:
a:药物治疗:应用肾上腺