恶性营养不良病 (蛋白质营养不良综合征,恶性营养不良症,加西卡病,夸希奥科病,小儿恶性营养不良症)

发病部位:全身

就诊科室:中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

应综合治疗恶性营养不良,而以调整饮食、补充足够的能量和优质蛋白质最为重要。尽力促进消化代谢功能,与精心护理,去除病因,以及积极防治并发症都不应忽视。

调整饮食

(一)调整饮食补充能量和优质蛋白质,婴儿应继续母乳喂养,如已断乳,可给予挤出人乳、牛乳或其他乳制品如配方乳、蒸发乳、脱脂乳或乳粉等,视患儿病情轻重,食欲好坏,消化代谢强弱而定。一般患儿消化吸收能力较差,故任何食品都应从少量开始喂食,无不良反应,可逐渐加量。为增加能量可在乳制品基础上再增加一定量植物油和蔗糖。供给的总能量可从每天每kg体重0.21MJ(50kcal)开始,逐渐增至0.63MJ~0.84MJ(150~200kcal)。蛋白质每天每kg体重3~5g,电介质每天每kg体重约需钾4~6mmol,镁2~6mmol,钠则应少于2mmol.2~3岁以上患儿除主食米、面等谷物外,应给予大量易消化富于优质蛋白质的食物如乳类、蛋类、鱼、肉、肝、血及大豆制品。从少量半流质开始,逐渐过渡到正常饮食。供给总能量每天每kg体重最高时可达0.50~0.63MJ(120kcal~150kcal),蛋白每天每kg体重达2~4g.重症患儿胃纳极差,拒绝进食时可暂时采用鼻饲或口饲管喂养。除乳、蛋类食物制成流质供给外,必要时可给予水解蛋白10~20g滴于新鲜果汁中喂饲,每天2~4次,以补充蛋白质。重危患儿需要先给予静脉多次少量输血或血浆,每天不超过10ml/kg.必要时可静脉点滴5%水解蛋白或再加用10%脂肪乳剂或等渗氨基酸溶液。目前常采用全静脉营养液,内含1%~4%综合氨基酸;葡萄糖10%~25%,以及各种维生素和微量元素。
还应补充足量的各种维生素,有维生素A缺乏引起的角膜混浊、穿孔时应紧急肌注维生素A制剂,防止病情进展引起失明。有营养性贫血症状时宜给予铁剂和叶酸、维生素B12等。

纠正失水和电解质紊乱

(二)纠正失水和电解质紊乱应及时处理伴有水和电解质紊乱者。对水肿患儿,失水程度常估计不足,而极度消瘦者则易估计过高。补液过多或过快可引起营养不良患儿因心力衰竭而死亡,故计算补液量宜偏低。一般每天按50~80ml/kg计量,以平均速度较缓慢的输入,钠盐量也不宜过多,以输入半张溶液为适宜。营养不良患儿补液和纠正酸中毒后常出现低血钾,故应给予氯化钾及氯化钙;出现酸中毒症状应给予5%碳酸氢钠加以纠正。改善低血糖可促进肠道功能恢复。

加强消化代谢功能

(三)促进消化代谢功能可给予各类消化酶如胃蛋白酶、胰酶、多酶片等,也可采用中医中药、推拿捏脊疗法等促进消化吸收。食欲严重减退者可短期试用强的松,每天0.5~1mg/kg改善胃口。苯丙酸诺龙每周肌注10mg,有促进体内蛋白质合成效果。

精心护理

(四)精心护理居室应阳光充足,空气新鲜,清洁卫生。重症患儿应卧床休息,按医嘱耐心喂养,防止呕吐、呛咳,食欲差时不可强迫进食。长期卧床者应勤翻身,以防发生褥疮。体温低、肢端冷时要注意保暖,但防止烫伤。治疗期中应每周测体重,每月量身高、头围,监测恢复情况。

积极治疗

(五)积极治疗并发症合并感染时应积极采取抗感染治疗,控制肺炎、腹泻、泌尿道炎症等继续发展,伴有肠寄生虫病者待病情稳定即可及早驱虫,有先天畸形如唇裂、腭裂、幽门肥大也应尽早加以矫治,去除营养不良的病因。

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