Fanconi综合征应该如何治疗和用药？_疾病查询

Fanconi综合征 (范可尼氏综合征)

就诊科室：内科

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D2或维生素D3或羟胆骨化醇。有脱水及酸中毒应作相应处理。早期可用枸橼酸钾钠溶液口服。青霉胺可试用于消除胱氨酸，但不能减少细胞内胱氨酸沉着；二硫苏糖醇（DDT）疗效欠佳，半胱氨酸效果较好。

2.对症治疗

（1）纠正酸中毒根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂，可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等，分次给服，以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。补钠可使低血钾加重，应注意检测；对已有低血钾者宜同时补钾。若碱剂用量过大患者不能耐受时，可加用氢氯噻嗪（双氢克尿塞），它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收，但应谨慎防止肾小球滤过率下降。

（2）纠正低血容量范可尼综合征常因多尿而致脱水，除了针对病因治疗外，应补足含盐的液体（包括钠、钾、钙等），可采用定时口服，必要时临时追加。

（3）纠正低磷血症应用中性磷酸盐分次服用。如有腹泻或腹部不适可减量。注意补磷可加重低血钙与骨病，故应合用维生素D或1,25(OH)2D3，应从少量开始，逐渐加至足量。为防止肾钙化应监测尿钙排量。

（4）低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。

（5）肾衰竭宜进行透析或肾移植。

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