皮损可发生于出生后到中年期的任何时间，但通常多见于10岁左右。特征性皮损为密集成群排列，轻度高起的丘疹，中央有类似粉刺的黑色角栓，角栓不易除去。皮损呈单侧线状分布，偶亦见双侧分布，或皮损广泛分布者。好发部位为颜面，其次为颈部、躯干和上肢，其他少见的部位包括掌跖、阴茎和头部。可伴发囊肿、脓肿、瘘管和瘢痕，此时称痤疮样痣Naevus?acneiformis。此外粉刺样痣可伴发骨骼缺陷，中枢神经系统异常，眼损害和其他皮肤损害如鱼鳞病、疖病、Becker痣、基底细胞癌、小汗腺痣和毛鞘囊肿。
根据临床表现皮损特点，组织病理检查即可诊断。
