非骨化性纤维瘤 (干骺端纤维性骨皮质缺陷病)

发病部位:全身

就诊科室:肿瘤科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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  病因不明。

  肉眼观察,肿瘤边界清晰、偏位性,质坚实或有韧性,切面呈黄色或暗棕色。由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色区域,局部骨皮质变薄、肿胀,与正常骨有明显界限,周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。邻近骨皮质完整,除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶组成,可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下,组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生,呈漩涡状或席纹状排列,有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积,后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出,吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见,而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚,似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞,一般有3~10个核,少数细胞大而核更多,分散于组织中,稀疏分布,形体小,与巨细胞瘤的巨细胞不同,在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动,可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明,本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。

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