肺隔离症的临床表现不一，部分患者无明显症状，仅在体检时无意间发现。部分患者有发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、脓胸等感染性表现，症状反复或持续。婴幼儿患者有呼吸困难、黏膜紫绀等缺氧表现。
包括发热、咳嗽、咳痰、胸痛等肺炎症状，有时可见痰中带血或大咯血，炎症严重时可以形成脓胸。症状反复或持续时间较长的患者，肺内纤维组织增生，即形成隔离肺纤维化。
婴幼儿患者有呼吸困难、口唇或皮肤黏膜紫绀等缺氧症状，有时出现吞咽困难、吐奶等表现。
部分患儿可伴有不同程度的全身或局部水肿、胸腔积液等。部分青少年和成人患者可伴有膈肌缺损、胸廓畸形、心血管畸形、支气管囊肿等先天性发育异常。
