肺部良性肿瘤的确诊需要病理学检查。
多依靠纤支镜和活检确诊。
肿瘤边缘光滑、中心有钙化，直径约0.5~12cm，大多小于4cm。高分辨CT检查诊断率在50%。
经纤维支气管镜检查取得病理学证据得以确诊：肿瘤主要成分有软骨、腺体、平滑肌、纤维组织、脂肪、上皮组织等，可见肿瘤覆以假复层纤毛柱状上皮，中心有胆固醇结晶、淋巴细胞浸润。肿瘤可发生钙化，特征性的钙化结构类似爆米花样或核桃肉样。
如患者曾有明显的肺部感染病史，可在术前做出初步诊断，最后确诊有赖于术后病理证实：肿瘤组织含有多种炎性细胞和间质细胞，不同病例或同一病例的不同部位，其中的组织结构和细胞成分差异很大，分为四种类型：以肺泡上皮增生为主的乳头状增生型；组织细胞和成纤维细胞增生为主型；血管和上皮乳头状增生为主的血管瘤样型；浆细胞增生为主的淋巴瘤样型。
肿瘤含结缔组织，有淋巴细胞浸润，表面有纤毛柱状上皮细胞或间变的鳞状上皮细胞覆盖，肿瘤附着的支气管壁有僵性炎症变化。
多位于肺外周，向管腔突出，肿瘤细胞分化好，呈椭圆形或长梭形，大小一致，核膜明显，无核分裂象，肿瘤表面覆盖复层柱状或鳞状上皮细胞。
镜下见肿瘤组织含有玻璃样软骨和纤维软骨组织，有上皮覆盖，其间有钙化，但无腺体及其他组织。极少数软骨瘤患者具备Carney三联征：胃平滑肌瘤、肺软骨瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤。
镜下由不规则排列的胶原束和纺锤状纤维细胞构成，有分布不均的染色质，肿瘤中央可有玻璃样变。
由成熟的脂肪组织组成，由少量纤维组织，可伴有黏液变性。
可能来源于Ⅱ型肺泡细胞，镜下瘤细胞形态可单一或多形态，可分为四种病理表现：实性区、乳头状区、出血区和硬化区。
根据组织学检查可见含有三个胚层发生的组织：有来自外胚层的皮肤及附件、毛发、牙齿、神经细胞；有来自中胚层的横纹肌、血管、软骨、平滑肌和生血组织；有来自内胚层的支气管上皮、肠上皮和甲状腺等。
镜下为一致性大透明细胞，胞质含有丰富的糖原，PAS染色阳性，免疫组化HMB-45阳性。
无包膜，多分布与肺静脉周围，由形态一致的细胞构成同心巢形成肿瘤，可向间质浸润，向肺泡隔扩展。
肺部良性肿瘤需要与肺部恶性肿瘤相鉴别，并需要与不同种类良性肿瘤之间进行鉴别。
