肺泡蛋白沉积症的治疗以清除沉积在肺泡腔内的蛋白样物质为目标,近年来用双腔气管插管进行大容量全肺灌洗(WLL)取得较好的疗效,一些患者还可以使用GM-CSF治疗。
对于存在呼吸困难的患者,必要时可进行呼吸机辅助呼吸。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
粒细胞巨噬细胞集落刺激因子
有报道显示中药治疗对部分患者有效。
大容量全肺灌洗(WLL)
有报道使用CD20单克隆抗体、血浆置换或是降脂药对本病有效,具体机制和疗效还待证实。
对于部分基因缺陷导致的肺泡蛋白沉积症,可以尝试骨髓移植。
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张勤良
主治医师
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