肺泡蛋白质沉积症 (PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征)

发病部位:胸部

就诊科室:呼吸内科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  肺泡蛋白沉积症的治疗以清除沉积在肺泡腔内的蛋白样物质为目标,近年来用双腔气管插管进行大容量全肺灌洗(WLL)取得较好的疗效,一些患者还可以使用GM-CSF治疗。

肺泡蛋白沉积症有哪些一般治疗措施?

对于存在呼吸困难的患者,必要时可进行呼吸机辅助呼吸。

肺泡蛋白沉积症有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

粒细胞巨噬细胞集落刺激因子

  • 主要目的:替代因免疫异常而减少的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子。
  • 用药方法:雾化吸入或皮下注射。
  • 不良反应:发热、骨痛、肌痛、腹泻、乏力、肝功能损伤、心律失常、注射部位红肿、吸入药物导致的气道痉挛等。
  • 禁忌症:1.自身免疫性血小板减少性紫癜患者禁用;2.对本品任何成分过敏的患者禁用。
  • 注意事项:1.本药物的应用应在医生指导下进行,不可擅自用药。出现任何不良反应应及时告知医师;2.妊娠期或哺乳期妇女慎用。
    患者如为继发性肺泡蛋白沉积症,则原发病的治疗,如抗感染治疗或是血液系统疾病的治疗能改善继发肺泡蛋白沉积症的症状。

肺泡蛋白沉积症如何进行中医治疗?

有报道显示中药治疗对部分患者有效。

肺泡蛋白沉积症有哪些其他治疗措施?

大容量全肺灌洗(WLL)

  • 适应症:1.动脉血氧分压≦65mmHg;2.肺泡动脉氧分压≧40mmHg;3.分流≧10%;4.运动时严重缺氧;5.影像学明显进展。
  • 禁忌症:1.合并有活动性肺结核;2.凝血机制障碍;3.恶性肿瘤或免疫力低下;4.合并严重心脑肝肾等主要脏器疾病;5.严重支气管畸形致使双腔管不能就位者;6.重度肺功能低下。
  • 注意事项:1.在进行全肺灌洗前应进行全身体格检查以及相应的肝功能、肾功能和心脏功能检查;2.在进行全肺灌洗时,对所需要灌洗的肺段支气管可应用利多卡因进行局部麻醉以预防咳嗽;3.在盥洗前可给予患者镇静药以及胆碱能受体拮抗剂,用以降低患者迷走神经反射和支气管分泌。

肺泡蛋白沉积症的治疗有什么新进展?

有报道使用CD20单克隆抗体、血浆置换或是降脂药对本病有效,具体机制和疗效还待证实。

对于部分基因缺陷导致的肺泡蛋白沉积症,可以尝试骨髓移植。

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