肺嗜酸细胞组织细胞增生症 (肺嗜酸性细胞增多症,嗜酸细胞性肺炎,肺嗜酸细胞细胞增多症,Langerhans细胞组织细胞增生症,LCH)

发病部位: 胸部 皮肤

就诊科室:呼吸内科 风湿免疫科 耳鼻咽喉科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  (一)治疗

  LCH自然病史差异很大,有些症状自然缓解,有些则进展至终末期纤维性肺病(表1)。

  多数病人继续吸烟时病情进展,而停止吸烟后病情缓解,所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值;细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值,但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用,对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。

  将来,基因、单克隆抗体以及以细胞因子为基础的疗法可望成为潜在治疗手段。因为本病有血管受累,而且偶尔出现肺动脉高压,容易考虑到对有症状病人行血管扩张剂治疗,但这些疗法仍是推测。

  (二)预后

  此病多数预后良好,部分不治自愈,但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性肺间质纤维化,最后死于呼吸衰竭。

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