高免疫球蛋白E综合征 (高IgE综合征,高免疫球蛋白E血症综合征,高免疫球蛋白E综合症,慢性肉芽肿病变异型,姚皮炎综合征)

发病部位:皮肤 全身

就诊科室:内科 儿科 中医科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

1.一般疗法
(1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
2.抗感染疗法
由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌。因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲恶唑/甲氧苄啶对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。
3.免疫替补疗法
(1)输注粒细胞针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞,可供临床使用。
(2)输注新鲜全血先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正。对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。
(3)阿地白介素(白细胞介素-2)
(4)骨髓移植为根本的疗法。

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