当患者出现进行性不完全性痉挛性截瘫时须与以下疾病鉴别：(1) 亚急性联合变性:患者血清维生素B12含量降低，常合并巨幼细胞性贫血,补充维生素B12 治疗后病情好转；( 2) 多发性硬化症(MS)：有复发缓解史，脑液出现寡克隆带,激素治疗有效；(3) 遗传性痉挛性截瘫:有明显家族史，儿童期发病,家族成员基因检测示x 连锁隐性遗传； (4) 原发性侧索硬化；多于中年发病，可有皮质延髓束损害，表现为假性球麻痹，强哭强笑、吞咽困难等；(5) 急性脊髓炎：为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部，MRI 增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化；(6) 血管畸形和脊髓占位性病变：脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI，检查可明确诊断。此外还需与神经梅毒、HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鉴别。