由于Ⅲ型
高脂蛋白血症受同时存在的代谢因素的影响很大，必须积极的寻找并治疗肥胖、饮酒、
糖尿病和甲减。如果这些因素能被发现并成功治疗，脂质异常通常都能被纠正，血浆脂质可不需用药即回复正常。特别是与甲减相关的Ⅲ型
高脂蛋白血症对甲状腺激素替代治疗有戏剧性的反应。
饮食治疗应着眼于限制总脂肪、饱和脂肪酸和胆固醇和如何可行限制热量以减轻体重。在
绝经后妇女中应考虑用雌激素治疗，这是因为雌激素可以显著的降低
高脂血症。
如果饮食治疗和对同时存在的代谢因素的治疗不能得到满意的结果，应该开始药物治疗，可选用烟酸，纤维酸衍生物或HMG-CoA还原酶抑制剂，它们对治疗该疾病均有效。
