干燥综合征神经系统损害 (舍格伦综合征神经系统损害)

发病部位:全身

就诊科室:内科 内分泌科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

该病目前尚无根治方法,主要为替代和对症治疗。
理想治疗结果是抑制甚至终止患者体内的异常免疫反应。治疗目标是缓解患者症状,延缓疾病进展,防止因长期口眼干燥造成的局部损伤,防治系统损害。

一般治疗

患者应做好日常护理,注意保湿,避免感染;可以使用人工泪液、唾液等各种人工替代品减轻口眼干燥等局部症状。

药物治疗

  • 糖皮质激素
出现如关节炎、肾小球肾炎、肺间质性病变、血细胞减少尤其是血小板减少等腺体外表现的患者,需适量应用糖皮质激素治疗。
  • 抗疟药
羟氯喹可降低该病患者免疫球蛋白水平,适用于出现关节疼痛、低热、乏力等全身症状时。主要不良反应为视网膜黄斑病变、神经系统损害等,发现相关症状时需及时就医。
  • 免疫抑制剂
甲氨蝶呤硫唑嘌呤环孢素环磷酰胺霉酚酸酯等。其中环磷酰胺最为常用,主要适用于合并严重脏器损害的患者,通常与糖皮质激素联合应用。
  • 免疫球蛋白
病变累及神经系统或出现血小板减少者,可静脉大剂量应用免疫球蛋白(IVIG),连用3~5天,必要时重复使用。
  • 生物制剂
越来越多临床数据表明,使用抗CD20和抗CD22抗体进行B细胞清除治疗,对SS病情改善有一定作用,如利妥昔单抗
  • 非甾体类抗炎药
非甾体类抗炎药用以减轻肌肉、关节症状。
  • 其他
口服乙酰胆碱类似物,如毛果芸香碱西维美林等,刺激唾液腺和泪腺功能,但对于外分泌腺损伤严重者效果不理想。
出现低血钾性周期性麻痹者需静脉补钾,必要时需终身口服补钾以预防低血钾。
合并原发性胆汁性肝硬化的患者可用熊去氧胆酸治疗。
近年来低剂量白介素二用于治疗SS,对于部分患者取得了较好的疗效。

中医治疗

中医治疗中主要讲究辨证论治,根据症状学主要分为以下几个方面:
症状:口鼻干燥,干咳无痰或痰少粘稠,难以咯出,常伴有发热头痛、关节疼痛、周身不爽、大便干结等,舌质红苔薄黄而干,脉细数。
治则:清热润燥,宣肺布津。
症状:口燥咽干、频频饮水,口角干裂,或伴反复腮腺肿痛、或发作性口腔溃疡。两眼干涩无泪,皮肤皴裂、粗糙脱屑,毛发枯槁不荣,肌肉瘦削,手足心热,心烦失眠,大便燥结,妇女阴道干涩,舌红绛,苔干燥少津或干裂无苔,脉细数。
治则:养阴生津,润燥清热。
症状:口眼干燥、唇干皴揭、进干食困难,关节酸痛,头晕低热,神疲乏力,胃脘不适,纳差便溏,肢端欠温,易患外感,舌淡胖,舌尖红,舌边有齿痕,少苔,脉虚细无力。
治则:益气养阴,润燥生津。
  • 阳虚津凝证
症状:口眼干燥,体倦神疲,少气懒言,手足畏冷,心悸水肿,腰膝酸软,尿清便溏,关节肿痛不温,舌质淡嫩,舌体胖大有齿痕,脉迟缓无力。
治则:温阳益阴,益气布津。
  • 气血瘀阻证
症状:口咽干燥,但欲漱水不欲咽,眼干涩少泪,关节屈伸不利,肢体刺痛或麻木不温,肌肤甲错,皮下结节或红斑触痛,皮肤紫癜,腮腺肿大发硬日久不消肝脾肿大,妇女兼见月经量少或闭经,舌质紫黯,或有瘀点瘀斑,苔少或无苔,舌下络脉瘀曲,脉细涩。
治则:活血化瘀,养阴生津。

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