混合型卟啉病 (杂色卟啉病)

发病部位:全身

就诊科室:内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

1.氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效,一般12.5~100mg/次,3~4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效,5~10mg/次,3~4次/d;也可肌内注射,必要时每3~4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg,0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50~100mg,肌内注射,能迅速地暂时止痛,但由于容易成瘾,应尽量少用或不用。
2.依地酸有抑制ALA合成酶的作用,且加速尿卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠1g/次,4次/d;或0.25~0.5g加入生理盐水葡萄糖液稀释成0.25%~0.5%静脉滴注,2次/d,3~5天为1个疗程。停药2~4天后进行下1个疗程,一般可用3~4个疗程。
3.正铁血红素正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少,是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在1天内趋于稳定则应给予正铁血红素。重症患者应极早使用。一般剂量为每次2~4mg/kg,用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度静脉注射,6~10min注射完毕;也可加入500ml生理盐水中静脉滴注。2次静脉注射至少间隔12h。也可每天静脉注射1次,24h内总量≤6mg/kg。疗程3~5天。一般24~48h症状很快改善,出现临床和生化的缓解;一般耐受性良好,用药前及用药期应监测凝血情况,避免与其他的抗凝剂同时使用。可有短暂低热和血栓性浅表静脉炎,大剂量静脉注射时,可能发生短暂的肾损伤。
4.激素有些病例特别是伴有体位性低血压的病人,用糖类肾上腺皮质激素如泼尼松(强的松),30~60mg/d,治疗效果良好。但需长期应用,不易停药。少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,而有些病人的发作可能与之有关,因此雌激素或避孕药的使用必须个体化。
5.其他对症处理小剂量利舍平(利血平)对神经精神症状者有一定效果。伴有烦躁不安、抽搐者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心动过速可用普萘洛尔(心得安)治疗。高血压者使用降压药(但不宜使用甲基多巴,因其加重症状)。严重便秘者可用新斯的明治疗。注意维持水电解质平衡。

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