混合性结缔组织病 (混合结缔组织病,混合型结缔组织病)

发病部位:全身

就诊科室:中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

医生如何诊断混合性结缔组织病?

医生可能会问如下问题:

  • 现在有什么症状呢?
  • 家里有人得过风湿性疾病吗?
  • 什么时候开始出现症状?
  • 症状是持续的还是偶发的?

诊断依据

医生根据患者的临床表现、实验室检查以及影像学检查结果,参考疾病诊断标准(如下表)诊断本病。混合性结缔组织病目前常用的是Alarcon-Segovia标准和Kahn标准:

项目 Alarcon-Segovia标准Kahn标准
血清学标准抗U1RNP≥1:1600(血凝法)存在高滴度抗U1RNP,相应斑点型滴度≥1:1200


临床标准
手肿胀
滑膜炎
肌炎(生物学或组织学证实)
雷诺现象
肢端硬化
手指肿胀
滑膜炎
肌炎
雷诺现象
确诊标准血清学标准及至少3条临床标准,必须包括滑膜炎或肌炎血清学标准及至少3条临床标准,必须包括滑膜炎或肌炎

混合性结缔组织病需要和哪些疾病区别?

混合性结缔组织病兼有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和/或皮肌炎、类风湿关节炎的临床表现,所以医生需要会从多方面进行详细检查,与以上四个疾病相鉴别。

系统性红斑狼疮

多有关节炎、皮疹,肾脏损害常见,抗核抗体有抗sm(一种细胞核中的RNA结合蛋白)抗体、抗ds-DNA(双链DNA)抗体,但雷诺现象、手指和(或)足趾硬化、肌炎较混合性结缔组织病少见。

系统性硬化症

出现肌炎较少,可出现抗ScL-70(细胞核中一种非组蛋白蛋白质)抗体、抗着丝点(染色体中一个狭小区段结构)抗体阳性,组织病理学上纤维化是重要特征。

多发性肌炎/皮肌炎

肌炎表现更突出,患者肌肉无力明显,血清肌酶常常升高,可有抗氨酰tRNA合成酶抗体阳性,而抗U1RNP阳性较少,且滴度较低。

类风湿关节炎

都有关节炎的症状,但类风湿关节炎较少出现雷诺现象、手指和(或)足趾硬化、肌炎等表现,较少出现抗U1RNP阳性,多出现RF阳性,抗CCP抗体阳性,患者关节常出现侵蚀性关节骨质破坏。

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