霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)又称霍奇金病,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变起源于单个或一组淋巴结,呈慢性、无痛性进展,通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。
晚期可发生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位,并伴有发热、盗汗、乏力、全身瘙痒等症状,多数患者经规范治疗后,能长期存活。
我国霍奇金淋巴瘤的平均发病率较低,平均每年每100万人群中有6人发病,即全国每年约有8000人被诊断为霍奇金淋巴瘤。
在所有淋巴瘤中,霍奇金淋巴瘤仅占10%左右,但儿童群体中霍奇金淋巴瘤的发病率较高,占所有恶性淋巴瘤的33%~53%。男性发病率略高于女性(1.3~1.4:1)。
发病年龄呈双峰分布,第1年龄高峰在15~35岁,第2年龄高峰在55岁以后。
HL病理学分型的主要依据是在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中有特征性的R-S细胞及其变型的恶性增生。
根据肿瘤细胞形态学、免疫表型和遗传学的特征,分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤。
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤主要侵犯颈部和腋下淋巴结,很少侵犯纵膈。该病临床较少见,约占所有霍奇金淋巴瘤的5%,30~40岁为发病的高峰年龄,男性多见,患者生存期相对较长。
经典型霍奇金淋巴瘤分为4个类型:
霍奇金淋巴瘤的病变范围采用Ann Arbor分期系统:
A组:无全身症状。
B组:有全身症状:包括不明原因发热(>38℃, 连续三天)或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。