何杰金病 (淋巴网状细胞肉瘤)

发病部位:全身

就诊科室:肿瘤科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

被认为是少数可治愈的成人恶性疾病之一

青年人最常见的恶性肿瘤之一

早期可见颈部、锁骨上等浅表淋巴结的肿大

治疗以放化疗联合治疗为主,早期治疗预后好

霍奇金淋巴瘤是什么?

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)又称霍奇金病,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。

病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变起源于单个或一组淋巴结,呈慢性、无痛性进展,通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。

晚期可发生血行播散,侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位,并伴有发热、盗汗、乏力、全身瘙痒等症状,多数患者经规范治疗后,能长期存活。

霍奇金淋巴瘤在人群中的发病情况是怎样的?

我国霍奇金淋巴瘤的平均发病率较低,平均每年每100万人群中有6人发病,即全国每年约有8000人被诊断为霍奇金淋巴瘤。

在所有淋巴瘤中,霍奇金淋巴瘤仅占10%左右,但儿童群体中霍奇金淋巴瘤的发病率较高,占所有恶性淋巴瘤的33%~53%。男性发病率略高于女性(1.3~1.4:1)。

发病年龄呈双峰分布,第1年龄高峰在15~35岁,第2年龄高峰在55岁以后。

霍奇金淋巴瘤有哪些类型?

疾病分型

HL病理学分型的主要依据是在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中有特征性的R-S细胞及其变型的恶性增生。

根据肿瘤细胞形态学、免疫表型和遗传学的特征,分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤。

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤主要侵犯颈部和腋下淋巴结,很少侵犯纵膈。该病临床较少见,约占所有霍奇金淋巴瘤的5%,30~40岁为发病的高峰年龄,男性多见,患者生存期相对较长。

经典型霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤分为4个类型:

  • 富含淋巴细胞型:肿瘤最常侵犯颈部、腋窝下和腹股沟的淋巴结。该病临床较少见,约占所有霍奇金淋巴瘤的4%,中年男性多见。
  • 结节硬化型:最常见的HL类型,占65%~80%,青年女性多见,年龄为15~40岁。常有锁骨上和纵隔的病变。
  • 混合细胞型:约占所有霍奇金淋巴瘤的25%,好发于成年男性,不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见。
  • 淋巴细胞削减性型:肿瘤最常侵犯腹腔等深部淋巴结,并可蔓延到脾、肝和骨髓。该病临床非常少见,仅占所有霍奇金淋巴瘤的1%~2%,发病的年龄较大。

疾病分期

霍奇金淋巴瘤的病变范围采用Ann Arbor分期系统:

  • Ⅰ期:病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累。
  • Ⅱ期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区,或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。
  • Ⅲ期:横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
  • Ⅳ期:一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。

A组:无全身症状。

B组:有全身症状:包括不明原因发热(>38℃, 连续三天)或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。

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