惠普尔病 (小肠脂肪营养不良,肠性脂质营养不良,肠原性脂肪代谢障碍,肠脂肪肉芽肿症)

发病部位:全身

就诊科室:内科 消化内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  1.血常规及血沉 几乎所有病人都有贫血,可为低血色素或正色素性贫血,也可为巨幼红细胞性贫血。约35%的病人血红蛋白低于70g/L,平均为79g/L。1/3的病人有白细胞增多,多数病人血沉增快。

  2.大便检查 部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻,大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。

  3.生化学检查 多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时,24h尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降,血钾上升,血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症。

  4.免疫学检查 可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花结形成数降低,淋巴母细胞转化率下降,类风湿因子阴性,LE细胞阴性,抗核抗体阴性。

  5.脑脊液检查 本病累及神经系统时,可对脑脊液涂片行PAS染色,若有阳性发现即可确诊。此外,Maiwald M等报道,对脑脊液中Whipplelii菌进行培养获得成功。

  1.消化道钡餐检查 显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗(plicae circulares)。由于腹后壁淋巴结肿大,可引起十二指肠襻增大,胃及输尿管移位。超声、CT及MRI可显示腹部肿大的淋巴结及肠黏膜的粗大皱襞。CT及MRI亦可用于检查中枢神经病变,脑部受累时,可显示有占位性稀疏区。胸片有时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影,肺纤维化,少数患者有肺叶实变及胸水。关节多示正常,偶有骨侵蚀、关节腔变窄,而关节僵直者少见,有时可显示骶髂关节炎,脊柱炎者少见。

  2.内镜检查 在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒,大小为2~3mm,黏膜脆性增加,类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检,如发现有PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润,可确立诊断。

  3.电镜检查 对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒状菌,呈杆状,有三层膜,大小为(1~2)µm×0.2µm,即Whipplelii菌,是确诊的金标准,电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。

 

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