红细胞生成性卟啉病应该如何治疗和用药？_疾病查询

红细胞生成性卟啉病 (先天性光敏感性卟啉病，先天性红细胞生成性卟啉病，遗传性红细胞生成性卟啉症，红细胞生成卟啉，红细胞生成性尿卟啉病)

发病部位：全身

就诊科室：内科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

1.皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。

2.溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。

3.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)可能有减轻光敏反应的作用。

4.脾切除可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。

5.输血可抑制红细胞系造血可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。

6.药用炭(活性炭)60g，3次/d长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉，起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。

7.高铁血红素短期使用可减少尿及粪中卟啉，但临床无改善，正试验长期应用效果。

8.骨髓和脐带血造血干细胞移植可能为卟啉病治疗开创一个新路。

9.基因治疗把正常基因导入患者，临床处于试验阶段。

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