红细胞生成性原卟啉病是由什么原因引起的？_疾病查询

红细胞生成性原卟啉病 (不典型的夏令水疱病，红细胞肝性原卟啉症，红细胞生成性原卟啉症)

发病部位：皮肤全身

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

红细胞生成性原卟啉病是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。

　　(二)发病机制

　　有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。

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