继发性白血病应该做哪些检查？

　　1.血象

　　(1)白血病前期：此期的突出表现为三系无效造血，全血细胞减少。大多数患者表现红细胞生成减少，血红蛋白(Hb)和红细胞(RBC)计数下降，MCV增加，网织红细胞计数降低，外周血出现椭圆形巨红细胞和有核红细胞，此为继发性白血病最早的血液学变化。MCV增高与霍奇金病(HD)高危发生继发性白血病相关，MCV增高组比对照组发生继发性白血病早3～4年。75%患者有轻度的中性粒细胞减少，可有胞质颗粒减少和假Pelger-Hǔet异常，可有单核细胞增多，嗜碱粒细胞增多。60%患者有血小板减少，可见无颗粒血小板、巨大血小板。

　　(2)急性白血病期：血红蛋白、红细胞、网织红细胞下降，白细胞数可增高、正常或降低，可见中性粒细胞减少，外周血可见原始粒细胞、幼稚粒细胞或原始单核细胞、幼稚单核细胞，血小板减少明显及血小板危象。

　　2.骨髓象

　　(1)白血病前期：该期的骨髓形态学的特征之一是三系细胞异常增生，以红系增生更为明显。其次，难以用FAB分型来诊断t-MDS，若以FAB分型对t-MDS进行标准分型，诊断为RAEB的患者明显高于原发性MDS。1/3～1/2的患者骨髓增生明显或极度活跃，1/3的患者为增生减低，少数患者的骨髓增生程度正常;红系异常增生包括红细胞巨幼样变，环形铁粒幼细胞数量增加，偶可见环形铁粒幼细胞为主，原始红细胞数量增加，出现核出芽、核碎裂和双核红细胞，胞质染色不均匀，多嗜性或点彩红细胞、豪-周小体易见;粒细胞系可见胞质颗粒增多、过少或无，核分叶过少或过多或不分叶出现Pelger-Hǔet样异常，幼稚粒细胞比例增加;巨核细胞系可见小巨核细胞，巨核细胞颗粒减少，幼稚巨核细胞数量可增加。在此期可出现不同程度的骨髓纤维化。

　　(2)急性白血病期：骨髓增生程度同t-MDS，三系细胞出现明显的病态造血，原始细胞增多≥30%，Auer小体很少见，原始粒细胞增多，为M1、M2，常由烷化剂所致;原始单核细胞增多，为M4、M5，常由拓扑异构酶Ⅱ抑制剂所致，前者发生率多于后者。t-AML常很难利用FAB分型标准分型，常有两种或两种以上的形态学改变。t-ALL、t-CML、t-APL骨髓象同原发性白血病改变。

　　3.细胞化学

　　(1)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) NAP阳性率减低，积分降低。

　　(2)过氧化物酶(POX) t-AML患者该酶阳性率减低，继发性白血病为10%，原发白血病可达100%。

　　(3)氯醋酸 AS-D萘酚酯酶20% t-AML的患者该酶阳性，阳性率低于原发性AML，后者达47%。

　　4.染色体检查 通过染色体G带染色及姐妹染色体交换等技术可检测到。76%～90%继发性白血病患者原始细胞存在克隆性染色体异常，而原发性AML仅有48%～66%，原发性MDS为38%～60%。继发性白血病的复合染色体异常为75%，高于原发性AML(45%)和MDS(25%)。49%的继发性白血病患者有异常核型(AA)，36%的患者为正常核型与异常核型嵌合体(AN)，15%的患者为正常核型(NN)。在染色体数目异常中，常为亚二倍体染色体，超二倍体少见，而原发性AML多为二倍体或超二倍体，烷化剂使用后的继发性白血病多出现复合染色体异常，最常见为-5/5q-，-7/7q-，继发于拓扑异构酶Ⅱ抑制剂的继发性白血病最易累及11q23或2lq22，致染色体易位。继发性白血病的细胞遗传学异常见表2。

　　5.分子生物学检查 染色体易位实质是形成特定的融合基因，多累及核结合因子(CBF)、HOX家族成员、ETS家族成员和其他转录调节因子，其结果出现新转录因子或转录因子受体，导致异常的分化、增殖和凋亡。t-MDS/AML染色体易位见表3。

　　6.原始细胞的体外培养 继发性白血病患者的原始细胞培养示CFU-GM集落生成减少或不生成，而集簇数目增多，与原发性白血病患者相似，认为白血病前期的髓系集落形成率降低具有诊断和预后意义，但对临床治疗价值有限。

　　继发性白血病可出现出血、感染、肝脾肿大等。应选择性的做X线、CT、B 超，心电图、血生化、血培养、痰培养等检查。