肌萎缩侧索硬化需要和哪些疾病区别？

颈椎病

颈椎病可有手部肌肉萎缩，压迫脊髓时可导致下肢腱反射亢进、双侧病理反射阳性等上、下运动神经元病变的症状。但颈椎病的肌萎缩常局限于上肢，多见手肌萎缩。通常可通过肌电图进行鉴别。

多灶性运动神经病

一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病，其临床表现为进行性、非对称性肢体无力，以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性、多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。多数患者有血清抗GM1抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白有效，可与之鉴别。

平山病

本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与肌萎缩侧索硬化表现相似，但预后截然不同，发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。

脊肌萎缩症

指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性，导致肌无力和肌萎缩的疾病，是一种遗传性疾病，选择性累及下运动神经元，没有上运动神经元受累。

肯尼迪病

一种隐性遗传性运动神经元病，常于20~60岁起病，表现为缓慢进行性肌无力继而萎缩，主要累及面部、球部和肢体肌肉。常无上运动神经元受累，常合并雄激素不足的表现，包括男性乳房女性化、精子生成缺陷等，确诊需要基因检测。