1.非手术治疗

本病目前尚无特效治疗，可采取降低小肠扩张，使用抗生素，恢复胃肠正常蠕动功能和全胃肠外营养等综合治疗。

（1）饮食疗法 要求低脂肪、低乳糖和低纤维素饮食。脂肪不超过40g，且最好为长链脂肪，乳糖不超过0.5g/100cal，纤维不超过1.5g/100cal。因为患者的症状和体征与小肠扩张程度密切相关，而小肠扩张程度与所进食物容量和类型有关，吸收不良的脂肪可被小肠内的细菌分解为脂肪酸，它刺激小肠液大量分泌，使小肠扩张。本病常伴有不同程度的小肠黏膜损伤，使乳糖的分解代谢受影响，从而使肠腔产气和液体分泌增多，加重小肠扩张。此外蠕动功能紊乱的肠袢内长期食物积聚，尤其是纤维素多的食物可形成粪石，可在假性肠梗阻的基础上产生机械性肠梗阻，要适量补充维生素B12、维生素D、维生素K和微量元素等，急性发作时应禁食，持续胃肠减压。

（2）抗生素治疗 小肠内细菌过度繁殖可引起脂肪吸收不良，发生脂肪泻，用抗生素治疗可减轻症状，抗生素的选择最好是根据小肠液培养的结果而定。

（3）药物治疗 目的在于刺激小肠收缩，恢复正常小肠的蠕动功能。西沙比利是一种新的非胆碱能刺激剂，它选择性作用于胃肠道，使其肌间神经丛释放乙酰胆碱，从而增加肌肉的收缩活动，而且避免了全身副作用，临床应用效果较好。红霉素具有胃动素样作用，可有效促进胃肠蠕动，治疗假性小肠梗阻有一定疗效。

（4）全胃肠外营养（TPN） 由于本病均有不同程度的吸收障碍，营养不良，加之饮食和药物治疗效果不佳，外科手术也只对一部分患者有效。因此大部分患者需要TPN治疗，尤其是重症患者，长期TPN治疗是维持生命的惟一方法。

2.外科治疗

本病一旦确诊，原则上不施行手术，但是对症状持续存在而不能完全除外机械性肠梗阻时，剖腹探查是必要的。术中若未发现机械性肠梗阻原因时，应进行病变肠段全层切除，行组织学检查以明确性质。对不同部位病变采用不同的手术方法，当食管症状为主时，可行气囊扩张术；以胃的症状为主时，可行迷走神经切断加胃窦切除，胃空肠Roux-en-Y吻合术；若十二指肠扩张为主时，可行小肠悬吊式造瘘减压术，联合TPN效果更好。有报道小肠造瘘联合应用肠道刺激剂，对肌病性假性肠梗阻患者，可恢复其肠道平滑肌收缩能力，若病变局限于一段小肠时，可行短路术，根治性切除病变肠段是较理想的治疗。若小肠病变较广泛，小肠近全切除后需联合长期TPN治疗，实际上难以办到，对于严重患者，小肠移植可能是一种有前途的治疗方法，但目前仅有动物实验，尚未见临床应用报道。