假性甲状旁腺功能减退症

发病部位:颈部

就诊科室:内分泌科

疾病用药:阿法骨化醇软胶囊

疾病自测:暂无数据

  甲状旁腺功能减退症分类及鉴别

类型和病理生 主要缺陷 体态异常* 血钙过低和血磷过高 Gs蛋白亚基缺乏 对外源PTH反应性
尿磷增多 尿cAMP增多
iPTH降低性甲状旁腺功能减退症            
一、手术,放射性核素,肿瘤等所致 甲状旁腺损伤和破坏 - + - + +
二、DiGeorge征 甲状旁腺胚胎发育障碍 - + - + +
三、特发性            
1.家族性(性链隐性,常染色体隐性和显性遗,可能为自身免疫性) 甲状旁腺萎缩 - + - + +
2.散发性(自身免疫) 同上 - + - + +
四、血钙过高孕母所产新生儿 PTH分泌暂时受抑制 - + - + +
iPTH正常性甲状旁腺功能减退症,假-假性甲状旁腺功能减退症 遗 传性体态异常,生化正常 + - + + +
iPTH增高性甲状旁腺功能减退症            
一、假性甲状旁腺功能 减退症Ia型 靶组织(骨和肾)细胞受体对PTH均无反应 + + + - -
二、假性甲状旁腺功能减退症Ib型   ± + - - -
三、假性甲状旁腺功能减退症Ⅱ型 靶细胞内对cAMP无反应 + + - 滴Ca2+后+ +

  (一)继发性 较为常见。最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如腺体大部或全部被切除,常发生永久性甲状旁腺功能减退症,约占甲状腺手术中的1%~1.7%。甲状腺增生切除腺体过多也可引起本病。至于因甲状腺炎症,甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见。

  (二)特发性 较少见。系自身免疫性疾病。可同时合并甲状腺和肾上腺皮质机能减退、糖尿病,如多发性内分泌腺机能减退症;有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。

  (三)假性甲状旁腺功能减退症 如假性甲状旁腺功能减退症Ia、Ib型和Ⅱ型、以及假-假性甲状旁腺功能减退症(pseudopseudohypoparathyroidism)见后节。

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