进行性脊肌萎缩症

发病部位:背部

就诊科室:内科 神经内科

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概述

一种罕见的、成年起病的运动神经元病神经电生理检查可显示下运动神经元受累下运动神经元受累症状如弛缓性肌无力等尚无有效治疗方法

进行性脊肌萎缩症是什么?

进行性肌萎缩(PMA)是一种罕见的、成年起病的运动神经元病(MND),以下运动神经元(LMN)受累为主要表现,累及脊髓前角运动细胞和脑干运动核团。典型临床表现包括进行性加重的弛缓性肌无力、肌肉萎缩、肌肉纤颤和腱反射减低或消失。

PMA与肌萎缩侧索硬化(ALS)最主要的差异是无明显上运动神经元(UMN)受累的临床表现,但部分PMA患者可有临床下的UMN受累。

进行性脊肌萎缩症在人群中的发病情况是怎样的?

  • 发病率:PMA占所有MND中的2.5%至11%。
  • 好发人群:男性患病率高于女性,性别比(男:女)3:1至7.5:1,中老年起病。
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