家族性抗维生素D佝偻病 (低磷酸盐血症性佝偻病,家族性抗维生素D骨软化症,原发性低磷酸盐血症性佝偻病)

发病部位:四肢 全身

就诊科室:内科 内分泌科 骨外科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

1.维生素D及其代谢物
补充维生素D如服维生素D2,必须用很大的剂量,或维生素D口服,或肌注维生素D2及维生素D3,亦可用1,25-二羟基维生素D3。疗程按具体情况而定。口服磷和1,25-二羟基维生素D3可使绝大多数的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据患者的血钙、磷,尿钙及骨X线表现等情况以调节剂量,防止发生高钙血症。高尿钙是高血钙的先兆,避免尿钙超过4μg/(kg·d)较为安全。单纯维生素D治疗,常不能完全治愈骨病,也不能纠正低血磷,故需配合磷酸盐的治疗。  
2.高磷饮食或应用磷酸盐合剂
高磷饮食:每天给无机磷,或磷酸盐合剂口服,可暂时升高血磷浓度,但一般不易达到正常水平。近来提出标准治疗方法,即口服磷酸盐同时应用维生素D疗效较好。合用时维生素D的剂量应减少,以避免中毒。如配合应用1,25-二羟基维生素D3或1-α-(OH)D3,效果更好。磷酸盐合剂的副作用在开始1~2周常有腹部不适、腹泻,但逐步增加剂量常可耐受,有时可引起血钙降低而导致继发性甲状旁腺功能亢进,需加注意。如无副作用发生,这样的治疗应继续至全部骨骺愈合为止。  
3.其他治疗
给予维生素C(可降低尿pH)及钙剂可加强肾对磷的再吸收。明显骨畸形需在病情静止时行矫正手术。应于12岁后作手术,减少复发。手术前后2周宜停服维生素D,以免术后卧床,活动减少而释出大量骨钙,加重高钙血症与肾损害。  
4.病因治疗
某些因肿瘤所致应予以切除。

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童鹏 儿科 660次播放
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