家族性良性天疱疮 (家族性良性慢性天疱疮,家族性慢性良性大疱疮)

发病部位:颈部 四肢 生殖部位 皮肤

就诊科室:中医科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

家族性良性天疱疮有哪些表现及如何诊断?

  常在青春期发生,好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似湿疹,但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性(图1)。角化性丘疹,乳头瘤样增殖病变,掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

  1.根据临床上水疱糜烂,渗出,结痂性损害发生于皮肤皱褶部位,有家族史,结合组织病理学诊断较易做出。

  2.中医辨证分型

  (1)湿热熏蒸型:

  主证:皮疹以红斑、水疱及糜烂为主,夏季加重,秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮,腰腹痞满;舌质红、苔白或黄,脉弦滑。

  辨证:湿热熏蒸,发于肌肤。

  (2)脾肾阳虚型:

  主证:病程迁延,红斑、水疱不明显,以湿润增殖病变为主;伴畏寒肢冷,腹胀便溏;舌质淡、苔白,脉沉缓。

  辨证:脾肾阳虚,蕴湿不化。

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