空鞍综合征 (鞍膈缺损,鞍内蛛网膜囊肿或憩室,空鞍综合症,空蝶鞍综合征,空泡蝶鞍综合征)

发病部位:全身

就诊科室:内科 内分泌科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

空鞍综合征容易与哪些疾病混淆?

  1.CT扫描应与以下疾病相鉴别

  (1)蛛网膜囊肿:因囊肿内含脑脊液,并可压迫脑室使之扩大,CT显示低密度影,注射造影剂后也无增强,因而易误诊为空鞍,需借助脑池造影加以鉴别。因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通,故囊肿内无造影剂充盈。

  (2)上皮样囊肿:CT扫描多呈分叶状,鞍上池常有变形,且密度低于脑脊液,注射造影剂后无增强。

  (3)垂体瘤囊性变:注射造影剂强化后,显示肿瘤呈高低混合密度的增强。

  2.空鞍的X线诊断必须与鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症相鉴别。鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一,蝶鞍扩大变形,呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸长变细;后床突吸收变薄,但仍残留索状或片状影像;鞍结节前移;鞍底下陷。若肿瘤不均匀增长,可出现双鞍底或双鞍背现象。颅压增高症的X线表现随病程及病情而定。轻症颅内压增高及颅内压迅速增高的患者,X线检查大多阴性或仅有疑似改变。而慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象。因为蝶鞍属松质骨,当颅内压持久的增高,早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊,鞍底也逐渐萎缩吸收,而前床突及鞍结节因骨质致密,其形态仍保持正常。长期的颅内压增高,蝶鞍可因骨质吸收而扩大,重症患者呈球形均匀的增大,而鞍背多无抬高,可被吸收甚至消失。

  3.确诊空鞍以及鉴别诊断时,可进行气脑造影,这是一项经典的诊断手段。造影时应使患者头部尽量后仰。以有助于气体进入鞍区。鞍内有气体存在是诊断本病的特征性征象(图3)。轻症患者的气脑摄片仅显示垂体软组织影与空气分界线低于膈线3mm以下(膈线指鞍结节与鞍背弧突最前点之间的连线),而正常的垂体位于此线下方3mm处。若气脑造影结合分层摄片更助于确定气体是否进入鞍内。但鞍区蛛网膜粘连可使视交叉的气体不易进入鞍内而呈假阴性。气脑造影属创伤性检查,有一定并发症,近年来已被CT扫描及磁共振成像所取代。

  4.与垂体瘤鉴别,垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现。确定诊断需用CT扫描或MRI,以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大,但蝶鞍形状有时可有参考意义,空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍扩大者,不都是垂体瘤,尤其对无内分泌功能障碍者,应与空泡蝶鞍鉴别。垂体瘤术后或放疗后、视力障碍一度好转后又恶化,不一定都是肿瘤复发,应首先排除空泡蝶鞍可能,而且如鞍区病变疑为肿瘤,术前或放疗前亦应排除空泡蝶鞍。此外,原发性空泡蝶鞍伴高泌乳素血症患者,可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。

  5.注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴骨质破坏相鉴别。

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