
胰高血糖素瘤(glucagonoma)是胰岛A(α2)细胞瘤,分泌过量的胰高血糖素,主要表现为皮肤游走性、坏死溶解性红斑、糖尿病、贫血、舌及口角炎、外阴阴道炎、低氨基酸血症等,又称为高血糖皮肤病综合征。[详情]

戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。其临床特点是肝脾肿大、骨痛,Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症...[详情]

医源性胆管损伤是指外科手术时意外的造成胆管损伤,通常是肝外胆管的损伤。主要见于胆道手术,尤其是胆囊切除术,此外胃大部切除术、肝破裂修补术、肝切除术时也可发生。肝移植术后胆管狭窄的发生亦时有报告。[详情]

胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细...[详情]

槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲...[详情]