克里格勒-纳贾尔综合征应该做哪些检查？_疾病查询

克里格勒-纳贾尔综合征 (克里格勒-纳贾尔综合症，克-纳二氏综合征，先天性非梗阻性非溶血性黄疸，先天性高胆红素血症，先天性家族性非溶血性黄疸，先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症)

发病部位：腹部

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　黄疸严重，血清胆红素>340μmol/L，伴有胆红素脑病、苯巴比妥治疗无效者，诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻，血清胆红素<340μmol/L，神经系统症状不明显，苯巴比妥治疗有一定效果者，诊断为本病Ⅱ型。

　　肝活检光镜下正常，偶有胆栓存在。电镜下肝细胞结构大致正常。Ⅰ型可见肝细胞内质网较为突出，肝细胞内偶见不规则小泡，细胞质内有特殊颗粒存在。Ⅱ型可有肝细胞滑面内质网肥大和增生等改变。伴有胆红素脑病时，可见脑皮质、丘脑和基底神经核被胆红素深染。肾乳头、肠黏膜、心内膜等处有明显的胆红素沉积。

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