(一)治疗
结节病大都预后良好。Ⅰ期胸内结节病患者,2年内自行消退者达60%~80%。但是Ⅱ期、Ⅲ期患者自行缓解率减少,Ⅲ期患者仅为30%,大多最终导致肺纤维化,重者可发生肺心病和呼吸衰竭。一般来说,若2年后才开始治疗,治疗效果甚差,因此应争取早期治疗。
糖皮质激素至今仍是治疗结节病的首选药物。在重要器官,如眼、中枢神经、心肌、肺部有弥漫性结节病变患者,或有脾功能亢进、高钙血症时均应选用。糖皮质激素治疗相对适应证:①进行性或有症状的肺门结节病。②有明显的自觉全身症状者。③皮肤破溃和淋巴结病变。④关节、鼻、咽和支气管黏膜病变。一般选用泼尼松或泼尼松龙治疗,开始每天用量30~40mg,4~6周,有效者可逐渐减量,每天20mg时,可用8~12周,维持量5~10mg/d,1年或更长。近年有人对仅有肺内结节病的患者,于口服糖皮质激素减量时,加用吸入糖皮质激素,用量800~1250μg/d,以顺利减少口服糖皮素激素用量,从而巩固疗效,减少口服糖皮质激素的副作用。若糖皮质激素无效,也可选用小剂量硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等细胞毒药物。有报道选用氯喹治疗皮肤和黏膜结节病者,剂量开始为500mg,1次/d、共2周,以后每天服用250mg,连续应用半年,此种方法尚需进一步验证。
(二)预后
结节病的病程一般呈良性经过,预后较好,约75%患者自行缓解,20%~25%患者出现肺功能永久性损害,5%~10%死亡。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。据文献报道,胸内结节病Ⅰ期损害,病变在2年内自行消退者约占80%,Ⅱ期为65%,Ⅲ期为30%。一般认为,胸内结节病病变在诊断后1年内治疗者预后较好,病程超过2年者,治疗效果较差,因此应尽量争取早期治疗。结节病急性起病伴有结节性红斑及关节炎症者预后较好,自然缓解率高,而伴有肝脏肿大、中枢神经系统病变、心脏病变、上呼吸道炎症、冻疮样狼疮、肾脏钙质沉着症或肺心病者预后较差,自然缓解率多在25%以下。
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