狼疮样综合征有哪些表现及如何诊断？

　　本综合征女性发病率较特发性SLE为低，男女之比2∶1，多见于中年以上男性。另外，根据药物种类不同，其发病年龄和性别有所差别。

　　临床症状基本上与特发性SLE相似，多数病人都有不同程度的体重减轻、疲乏无力、厌食和失眠等全身症状。

　　1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热，有时发热可为其主要临床症状，发热可为其早期表现，继之可出现其他症状，也可与其他症状同时出现。

　　2.关节症状 有关节疼痛、关节炎。四肢关节均可受累，以对称性、多发性为特征，有时可发生关节腔积液。

　　3.肌痛 或与关节症状同时出现，或单独出现。可见于全身任何部位的肌肉，但以四肢及躯干肌痛为明显。

　　4.浆膜炎 为多发性，可累及心包和胸膜，也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水。浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生。可出现双侧胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难。肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱，有时可出现胸膜摩擦音，有心包炎时可听到心包摩擦音。

　　5.皮损 可表现为多形性渗出性红斑、荨麻疹、荨麻疹样皮疹、紫癜、结节性血管炎、血管性水肿、甲下出血、甲周小血管栓塞造成的坏疽等，但很少有典型的蝶形红斑(图1)。

　　6.网状内皮系统 表现为肝脾肿大、全身或局部淋巴结肿大，淋巴结多为无触痛性中度肿大。

　　7.其他 可伴有雷诺现象、舍格伦综合征、皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。

　　本综合征因致病药物不同，临床症状也有所差异。由普鲁卡因胺所致者，胸膜炎和肺部病变发生率较高;由肼屈嗪引起者，其轻度肾脏损害发病率相对较高;而由解痉安定药物诱发者，不仅其发病年龄、性别与特发性SLE相似，而且临床特征也与特发性SLE相似，约40%的病例出现蝶形红斑，而淋巴结肿大、多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。

　　在治疗其他原发病的过程中，若病人出现关节症状、发热、心肺症状等特发性SLE表现，并有长期接受能引起本综合征的药物史，排除继发性或机会性感染，则应立即停用致病药物。停药后体温可逐渐下降至正常，症状也消失，再结合有关实验室检查可确定诊断。