颅骨裂和有关畸形

发病部位:

就诊科室:内科 神经内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

1.手术切除
为主要治疗方法,单纯的隐性颅裂一般无需治疗,除巨大脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出合并严重神经系统损害、智力低下和明显的脑积水者外,均应手术治疗。
2.手术目的
封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑组织等内容物,防止发生进一步神经功能障碍。
3.手术时机
尽早手术,出生后数周至数天内即施行可手术,常见颅裂的手术时机及注意事项:
(1)单纯脑膜膨出:可于生后1~2周手术;
(2)脑膜脑膨出:于出生24小时后即可手术;
(3)囊壁感染、脑脊液漏者,应积极控制感染,待创面清洁或接近愈合后再行手术;囊壁破裂或发生颅内感染者手术注意事项:①严格消毒囊肿周围皮肤,盖上厚的无菌棉垫,使破溃处不裸露;②脑脊液细菌学检查和药敏试验;③全身应用抗生素2~4天,加强支持疗法以提高机体的抗病能力,力争在破溃未发生颅内感染前早期手术治疗。
(4)囊壁菲薄或破裂:应急诊手术;
(5)脑膜、脑、脑室膨出:可在生后2~3个月再手术;
(6)鼻根部脑膜、脑膨出大于鸡蛋或其他部位膨出的骨缺损直径>2厘米者:应在生后6个月再行手术。
4.手术方法
(1)枕部、顶部和颞部膨出及个别较小的鼻根部骨缺损可行颅外法,对于颅底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行颅内法,膨出囊的修补可采用硬膜外或硬膜内入路。
(2)枕部、顶部的脑膜膨出修补时可取直切口或梭形切口,切除范围适度以免缝合张力过大,切口直达囊壁、分离囊颈和裂孔处、切开囊壁、还纳脑组织、荷包缝合,颅骨缺损多无需修补。
(3)额部囊性颅裂一般采用冠状发际内切口,颅骨缺损直径>50px者可用硅橡胶、钛网等修补。
(4)鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补多分二期手术:第一期行双额冠状开颅,打开硬膜和囊颈,分离并还纳囊内脑组织,必要时需切除部分脑组织,硬脑膜加固修补;第二期手术主要是整形术,切除鼻根部萎缩的多余囊壁并整形;合并脑积水者可行脑室腹腔分流术。
5.手术并发症
常见的手术并发症为伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊液漏。

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