脊索瘤最有效的治疗方法是将肿瘤经包膜外作整块切除，尤其是骶尾部脊索瘤。有学者主张脊索瘤只有一次治愈机会，即第一次手术完整、彻底切除肿瘤，否则就永久丧失了治愈的可能。但有时因肿瘤所处部位，如：颅底的脊索瘤，瘤周结构复杂、显露困难，很难彻底切除，所以手术后容易复发，病人预后较差。但姑息手术可在患者生存期内改善生活质量，也有一定的积极意义。一般来说，该肿瘤细胞对射线不甚敏感，故放疗效果也不理想。但亦有人认为对于某些脊索瘤放疗是有效的，剂量可高达50～60Gy（5000～6000rads）。
尽管脊索瘤手术及放射治疗效果差强人意，但目前仍主要采用这两种治疗手段。有统计表明：5年生存率单纯手术者为33%、单纯放疗者为69%，而手术加放疗者为75%。一般来说，化疗药物对脊索瘤没有明显的治疗作用。
