临床上要与以下疾病鉴别：
1.高位室间隔缺损 胸骨左缘第2、3肋间闻及收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，不同于ASD。心脏B超检查有助于两者的鉴别诊断。
2.先天性肺动脉瓣狭窄 其体征、心电图和X线表现与本病有许多相似之处，但前者杂音响，常伴有震颤，而P2减轻或听不见;X线片示肺野清晰，超声心动图有肺动脉瓣异常，右心导管检查右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差而无分流的证据，即可确诊。
3.原发性肺动脉高压 患者有肺动脉高压的体征，但肺野不充血或清晰，右心导管或超声心动图检查无左至右分流的证据。
4.病人如有发绀，尚须与肺心病相鉴别。
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