本病是X染色体遗传性出血性疾病,绝大多数患者是男性,女性患者罕见,其特点是延迟、持续而缓慢的渗血,出血部位以皮肤、肌肉出血最为常见,关节腔出血次之。具有家族遗传性,凝血因子VIII活性(FVIII:C)测定辅以FVIII: Ag测定,和凝血因子IX活性(FIX :C)测定辅以FIX: Ag测定可以确诊。
又名维生素C缺乏症,本病是食物摄人减少或吸收障碍导致维生素C(抗坏血酸)缺乏,进而引起正常的胶原合成障碍,导致血管脆性增加所致。易于发生瘀点、毛囊周围出血和较大的紫癜性斑块,部位常分布在马鞍区(大腿内侧及臀部),可有严重出血表现,包括持续性齿龈出血以及皮下组织和肌肉出血。查束臂试验常阳性,偶有出血时间延长,其他出凝血试验均正常,部分患者有轻度血小板减少,口服抗坏血酸治疗有效。
糖皮质激素紫癜见于长期和大量外用、内服、吸入糖皮质激素,特别是使用强效制剂的患者。而内源性皮质醇增多症又称库欣综合征,二者有相同的皮肤损害。皮损主要位于暴露部位,如前臂、手背等处,亦可发生于小腿或衣着部位,轻微外伤后,在萎缩皮肤上出现大小不等、形态不规则、边界清楚的淤点或淤斑,无自觉症状,皮疹在数周内可自行消退,但易复发,此起彼伏。患者同时可有向心性肥胖、多毛、皮肤紫纹、骨质疏松等糖皮质激素不良反应的临床表现。
老年性过敏性紫癜需要进行抗过敏治疗,不能...