恶性小动脉性肾硬化症主要与下列疾病鉴别：

　　1.高血压危象 高血压患者受身心刺激后，血压急剧上升，出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊、心悸、胸闷、多汗、皮肤潮红或苍白等症状，即称高血压危象。此时DBP常超过130mmHg，眼底病变加重，并能诱发高血压脑病及急性左心衰竭等，故应与恶性高血压鉴别。

　　高血压危象系交感神经亢奋、全身小动脉暂时性强烈收缩引起，所以只要去除诱因，积极降压治疗，危象常可较快解除，其高血压明显较恶性高血压容易控制;另外，高血压危象如发生在原发性高血压基础上，一般并不引起严重肾脏病变，如发生在肾实质高血压基础上时，肾脏病表现虽可加重(尿化验增重，肾功能恶化)，但常为一过性加重，危象解除后多能恢复至原水平。这些特点均能与恶性高血压鉴别。

　　2.急进性肾小球肾炎 两者都有血尿、蛋白尿、水肿、高血压及进行性肾功能损害，均能出现少尿性急性肾功能衰竭，故有时需要鉴别。但是，急进性肾炎病人临床上一般仅呈现中度高血压，无高血压心、脑并发症，眼底呈肾炎性变化，病理检查半数以上肾小球有大新月体(恶性小动脉性肾硬化症常常仅少量新月体)，而无恶性高血压小动脉病变，这些特点均可兹鉴别。