赖氏综合征 (病毒感染性脑病综合征,肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征,肝脏脂质沉着症,莱耶综合征,赖氏综合症,脑病伴内脏脂肪变性,呕吐病,内脏脂肪变性脑病,内脏脂肪变性综合征,脑病合并内脏脂肪变性,脑病脂肪肝综合征)

发病部位:

就诊科室:内科 神经内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

赖氏综合征应该做哪些检查?

  1.血象检查 白细胞总数明显升高,粒细胞占多数。

  2.尿液检查 尿中可出现酮体,出现二羧酸。

  3.血液检查 肝功能多异常,血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升,多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高,可升高达300µg/dl以上,亦于1周内恢复至正常血氨。凝血酶原降低。其他代谢紊乱表现血糖明显降低,胆固醇及总血脂下降,而游离脂肪酸浓度增高。婴幼儿常出现低血糖。可出现低肉碱血症、低胆固醇血症、低脂蛋白血症和二羧酸血(尿)症,血清中出现二羧酸。部分患儿血乳酸、丙酮酸增高,线粒体酶复合体活性减低。

  4.脑脊液检查 脑脊液压力多明显增高,脑脊液常规检查大多正常,细胞数及蛋白质正常,如无低血糖,糖量也正常。低血糖明显者糖含量相应降低。部分患儿脑脊液乳酸及丙酮酸水平增高,线粒体酶复合体活性减低。

  5.肝活体组织检查 可发现典型的RS肝脏改变。

  1.脑电图检查 早期正常,2岁后均有异常,脑电图呈弥漫性脑病改变,见慢波增多,不规律的电活动等,也可有痫样放电(棘波),睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动,脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。

  2.脑CT、MRI检查 尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩、胼胝体发育不良、脑干变窄、脑室扩大。

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