由于多数是阑尾探查或切除时发现，因此切除标本应做病理检查。组织学检查做免疫组化、银染、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和嗜铬粒蛋白A检测阳性。如患者出现类癌综合征，检测5-羟吲哚乙酸（5-HIAA），24小时尿5-HIAA正常上限为6~10mg。
多数表现类似阑尾炎或者伴有阑尾炎，症状容易混淆，导致误诊。有以下情况可做诊断参考：术前阑尾炎征象不典型，病史超过5天或近期经常复发，或“阑尾脓肿”经治疗不能完全消失或一度消失后再次复发，尤其是50岁以上者。
手术发现阑尾根部肿块坚硬，广泛粘连或阑尾缩短、壁增厚、腔闭塞者，阑尾部位或腹腔内有胶状粘黏液而卵巢外观正常者。
