良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

发病部位:胸部 皮肤

就诊科室:内科 呼吸内科 心血管内科 急诊科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,患者可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病例经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。
(一)对症治疗
BLAG患者的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。
1.咯血
BLAG患者咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应用酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛及K族维生素,严重病例可静滴和(或)肌注巴曲酶,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血;自然,在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。
2.肺部感染
BLAG患者合并肺部感染者常见,尤其是在应用细胞毒性药物和激素时,有些病例即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会获得性,随着针对BLAG治疗的应用,感染则逐渐转为院内获得性的细菌或真菌感染,感染的治疗应遵循梯级用药的原则,在病原菌未明时,应选择广谱抗生素,一旦确定了病原菌,则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。
(二)针对性治疗
BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用泼尼松等激素治疗,病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多。后根据其病理特点,用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗,取得了良好的效果,被定为BLAG的基本治疗。目前的治疗包括以下几点。
1.轻、中度病例
单独口服细胞免疫抑制剂即可,主要是烷化剂。
(1)苯丁酸氮芥 商品名瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用,使用方法:口服:早饭前1h或晚饭后2h服用,持续服用至疗效出现后1周开始减量,这一过程约需要1~3个月。
(2)硫唑嘌呤 通常不作为首选药物,在患者不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法:口服,连用1~3个月后改维持量,维持治疗6~12个月。
2.中、重度病例
需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷酰胺、泼尼松。用法如下:
(1)环磷酰胺 口服,应用3~6个月。病情缓解后仍应维持治疗至满1年,剂量递减,每2~3个月减25mg。
(2)泼尼松 口服,见效后则应逐月递减,至6个月时减量。
(3)维持治疗 对环磷酰胺不耐受的患者维持治疗可改为硫唑嘌呤、泼尼松,维持应用6~12个月。

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