位于鞍区或鞍旁区生长缓慢的良性肿瘤
颅咽管瘤是位于鞍区或鞍旁区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。
颅咽管瘤是起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke's囊的残留（造釉型）或由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来（乳头型）。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的第三脑室，大约50%的肿瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向第三脑室发展。
患者可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致的多饮多尿等症状，儿童可出现发育迟缓，成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征（如体温调节紊乱、水电平衡紊乱）。
典型的颅咽管瘤属于组织学上低级别肿瘤（WHO Ⅰ级），但由于肿瘤位于下丘脑-垂体区域，肿瘤和手术对该区域的损伤可导致患者不良的预后和结果。
颅咽管瘤占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%，全球每年每百万人新发0.5~2.5人。发病率没有性别的明显差异。颅咽管瘤在日本发生率更高，原因不明，每年每百万儿童新发约3.8人。
在中国，尚无准确的流行病学调查结果，因同属东亚人，一般认为与日本流行病学结果相似。年龄分布呈双峰型，5~14岁的儿童和45~60岁的成年人发病率最高。
在儿童和青少年组中（低于18岁），颅咽管瘤是最常见的非神经上皮来源的颅内肿瘤，占这个年龄组的颅内肿瘤的5%~11%，最常见的组织类型是伴有囊性变的造釉型颅咽管瘤。儿童颅咽管瘤占所有神经系统肿瘤的5%，占所有鞍区肿瘤的50%。而乳头型主要发生于成人。
颅咽管瘤在组织学上分为造釉型和乳头型，两型在起源和年龄分布上有差异。
