造釉型颅咽管瘤的典型影像学表现为鞍内/鞍旁囊实性的钙化肿物。可发生在鞍上(约占75%)、鞍上和鞍内(约占20%)和鞍下(约占5%)。
在磁共振成像(MRI)平扫像上,实质部分(包括钙化组织)和肿瘤囊壁,尤其造釉型颅咽管瘤,在T1像上可呈现从低信号到高信号各种信号。在T2像上,由于钙化部分分布不均匀,通常也呈现高低不同的多种信号。是否有钙化通过磁共振成像(MRI)检查不可能准确的判断。
肿瘤有钙化是颅咽管瘤重要影像特征,可据此与其它鞍内和鞍上肿瘤相鉴别。虽然在儿童中应尽量避免X射线,但CT仍然是确定钙化的最好方法。乳头型颅咽管瘤最常发生于成人。在磁共振成像(MRI)上最常表现为实性或囊实性的圆形肿瘤,很少钙化,通常没有充满胶状液体的囊性变。
术前磁共振成像(MRI)可以准确地显示肿瘤的形态及其生长范围,确定肿瘤与下丘脑的关系,甚至判断肿瘤与下丘脑的粘连程度。影像学评估是选择手术入路的基础,也可根据影像预测手术风险并制定手术策略。磁共振血管造影(MRA)不仅有助于显示肿瘤血管的走形,而且有助于鉴别可能的血管病变。
下丘脑-垂体轴激素,即生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素,应与皮质醇水平一起测量,并对血清和尿液渗透压进行评估。
此外,对于年轻女性的骨龄,卵巢超声是有意义的。理想情况下,任何内分泌功能异常都应在术前纠正,但至少应在手术前纠正低皮质醇水平和尿崩症。
在组织病理学上,肿瘤细胞小,呈上皮细胞样,常形成许多微小囊性腔隙。其他发现包括透明的钙化结构、胶原蛋白、成纤维细胞、异物巨细胞和偶见胆固醇结晶。
对于颅咽管瘤患者而言,视敏度和视野评估是描述视力缺陷的必要手段(如视野缺陷,中央暗点等)。此外,观察视盘以排除视乳头水肿,必要时进行视觉诱发电位检查。