马方综合征是一种常染色体显性遗传病，主要是由纤维素原基因缺陷导致。
纤维素原是构成微纤丝或弹力纤维的主要成分，广泛分布于人体的主动脉、眼晶状体悬韧带及骨膜。纤维素原异常造成的结缔组织伸展过度，可导致主动脉扩张及晶状体移位；在骨骼缺陷中则通过骨膜间接发挥作用，结缔组织覆盖在骨膜表面，并在正常的生长过程中提供反作用力，当骨膜的弹性增加时，将出现骨骼生长过度。
马凡氏综合征怎么确诊
马凡氏综合征可不可以吃西红柿
林中军
主治医师
肾炎综合征丢失，蛋白不太多，一般引起水肿...
