对于未破裂的颅内动脉瘤，需要注意与高密度的肿瘤、囊肿、结核瘤等相鉴别；对于破裂的颅内动脉瘤，需要与脑动静脉畸形、烟雾病等相鉴别。具体鉴别诊断如下：
颅内肿瘤与颅内动脉瘤主要通过CT和DSA鉴别。前者病灶部位为实性，后者病灶内充盈着血液，因此影像医生可以轻易鉴别。
血管畸形通常没有大脑神经麻痹的表现，而颅内动脉瘤由于压迫神经，容易发生神经症状。
出现高血压性脑出血的患者通常具有高血压病史，特征性的表现为“失语”，而且出血部位大多在基底节丘脑区。颅内动脉瘤的患者不受高血压的限制，发生失语症状的概率不常见，出血部位不局限在基底节丘脑区。
烟雾病与颅内动脉瘤可通过DSA鉴别。烟雾病患者的DSA通常出现烟雾团状血管网，属于特异性影像学表现，以此与颅内动脉瘤鉴别。
蛛网膜下腔出血主要有外伤性和医源性两种，外伤性的蛛网膜下腔出血不受年龄限制，有明显的头部外伤史，甚至伴有其它外伤（诸如颅骨骨折等）。医源性蛛网膜下腔出血主要与抗凝治疗、休克治疗相关，医生通过治疗史，可以与颅内动脉瘤想鉴别。
