一、临床表现：

　　常在幼年发病，皮肤上见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发，早于皮肤赘瘤。

　　有学者认为，直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。

　　一般无症状，无疼痛和不适感，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。

　　1、好发位置：

　　可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。

　　2、瘤体特征：

　　瘤体显著凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性。

　　3、分类

　　1.孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma) 直径在1cm左右，不伴有多系统病变。

　　2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma) 本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。

　　1.多发性神经纤维瘤。

　　二、临床检查：

　　本病主要是幼年发病，有家族史，咖啡斑、柔软赘瘤以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查，一般诊断不难。

　　三、诊断

　　1.病史

　　可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。

　　2.症状

　　全身发现多处皮下结节。外阴皮下结节为其中之一。

　　3、体征：

　　皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，二显著突出于皮肤表面成球形或者带蒂的疝囊样肿块，质软。